Аномальный дренаж легочных вен (АДЛВ) – врожденный порок сердца, при котором все или часть легочных вен впадают в правое предсердие или вены большого круга кровообращения.
Причиной болезни является нарушение формирования внутрисердечных структур и магистральных сосудов в эмбриональном периоде развития. Заболевание относится к наиболее сложным врожденным аномалиям сердца. Чаще всего АДЛВ сочетается с дефектом межпредсердной перегородки (ДМПП), хотя может встречаться и в сочетании с другими пороками.
Анатомия и гемодинамика
В норме все легочные вены (обычно их 4), в которых находится богатая кислородом кровь, должны попадать в левое предсердие. Оттуда кровь поступает в левый желудочек, аорту и, так далее, ко всем органам и тканям. В случае АДЛВ этого не происходит. Поэтому внутренние органы начинают испытывать кислородное голодание, а правые отделы сердца за счет чрезмерной нагрузки увеличиваются в размерах. Эти процессы довольно быстро приводят к легочной гипертензии и сердечной недостаточности.
Различают тотальный аномальный дренаж легочных вен (ТАДЛВ), при котором ни одна из легочных вен не попадает в левое предсердие, и частичный (ЧАДЛВ), когда одна или несколько (но не все) легочные вены все-таки впадают в левые отделы сердца. Эти варианты порока кардинально различаются между собой, хотя являются разновидностью одного заболевания.
При тотальном дренаже жизнь детей возможна только при наличии дефекта межпредсердной перегородки (в редчайших случаях дефекта межжелудочковой перегородки и открытого артериального протока). Такие дети уже рождаются в критическом состоянии и требуют незамедлительной хирургической помощи. При ее отсутствии продолжительность жизни новорожденных редко превышает год, большинство погибают в течение первого месяца.
При частичном дренаже дела обстоят более благоприятно. Заболевание во многом схоже с ДМПП. Если дренируется всего одна вена, то никаких особых нарушений в гемодинамике может и не быть.
Классификация аномального дренажа основана на локализации дренируемых легочных вен по отношению к сердцу. Выделяют 4 типа АДЛВ:
- Супракардиальный (надсердечный) – самый частый вариант. При этом легочные вены впадают в безымянную, верхнюю полую вену или их притоки.
- Кардиальный (внутрисердечный) – легочные вены открываются непосредственно в правом предсердии или в коронарном синусе.
- Инфракардиальный (подсердечный) – легочные вены впадают в нижнюю полую, печеночные, воротную вену или грудной лимфатический проток.
- Смешанный тип – сочетание нескольких вариантов впадения. В плане хирургической коррекции является самой сложной разновидностью.
Кроме того все анатомические варианты тотального аномального дренажа разделяются на две группы:
- Дренаж легочных вен через коллектор – все легочные вены объединяются в один большой сосуд, который затем впадает в правое предсердие, полые вены и т.д.
- Дренаж легочных вен отдельными устьями. Встречается реже.
Течение заболевания
Тотальный и частичный аномальный дренаж протекают по-разному и совсем не похожи друг на друга по клиническим проявлениям.
При ТАДЛВ дети изначально рождаются в тяжелом состоянии. Чаще всего первым признаком является выраженное тахипное (учащенное дыхание). Чуть позже присоединяются симптомы сердечной недостаточности (одышка, кашель, увеличение печени, отеки) и цианоз (синюшность кожных покровов). Цианоз усиливается во время плача, крика ребенка, особенно он заметен на кончиках пальцев и на лице. Дети плохо питаются, медленно прибавляют массу тела, отстают в физическом развитии. В последующем, если ребенок выживает, отмечают частые респираторные инфекции и пневмонии.
Клиническая картина ЧАДЛВ похожа на большой ДМПП. Состояние таких детей удовлетворительное. Нередко заболевание протекает в скрытой форме без каких-либо симптомов. Самочувствие ухудшается при развитии легочной гипертензии и правожелудочковой недостаточности. У больных отмечается одышка, кашель, отставание в физическом развитии от сверстников, частые респираторные инфекции.
Диагностика заболевания основана на внешних признаках, эхокардиографии, рентгенографии грудной клетки и (самое главное) катетеризации сердца с ангиокардиографией.
Лечение АДЛВ
Лечится такой порок только оперативно. Медикаментозная терапия направлена на стабилизацию состояния ребенка и подготовку его к операции. Для больного создают условия, снижающие потребность организма в кислороде (физический и эмоциональный покой, комфортная температура). При необходимости лечат сердечную недостаточность.
У детей с выраженным цианозом и тяжелым состоянием на первом этапе проводят паллиативную операцию – процедуру Рашкинда, смысл которой заключается в увеличении межпредсердного сообщения и повышения насыщения крови кислородом.
Хирургических вмешательств при аномальном дренаже много, они сложные и продолжительные. Проводятся операции с искусственным кровообращением и фармакохолодовой кардиоплегией. Характер вмешательства определяется анатомическим вариантом порока и общим состоянием ребенка.
При тотальном аномальном дренаже, в виду выраженных гемодинамических нарушений, операция показана уже в первые дни и месяцы жизни больного. При ЧАДЛВ хирургическую коррекцию обычно проводят в возрасте 3-5 лет. Смысл всех операций заключается в создании анастомоза между легочными венами (или общим венозным коллектором) и левым предсердием, а также пластике межпредсердной перегородки.
Несмотря на тяжесть порока и сложность хирургических вмешательств, результаты операций хорошие. Такие дети не становятся инвалидами, они выздоравливают полностью и живут обычной жизнью, ничем не отставая от сверстников. После стационарного лечения необходим периодический осмотр у кардиолога или педиатра по месту жительства.
