Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) – порок сердца, при котором имеется сообщение между предсердиями. Заболевание является одним из самых распространенных ВПС (врожденных пороков сердца), а операции по его устранению стали в какой-то степени рядовыми и обыденными в кардиохирургии.
На долю ДМПП приходится 15-20 % всех врожденных пороков. Девочки болеют примерно в два раза чаще мальчиков. Очень часто заболевание выявляется у взрослых, которым не была оказана соответствующая помощь в детстве.
Разновидности порока
По эмбриональному происхождению различают первичные и вторичные дефекты. Возникают все они во внутриутробном периоде развития, и связаны с генетическими нарушениями и последующим незаращением первичной и вторичной межпредсердной перегородок.
Первичные дефекты расположены в нижней части межпредсердной перегородки и часто затрагивают атриовентрикулярные клапаны. Они протекают тяжелее, но, к счастью, встречаются реже.
На долю вторичных дефектов приходится 80-90 % всех ДМПП. Они делятся на несколько типов в зависимости от локализации.
- Центральные дефекты (в области овального окна) – встречаются в большинстве наблюдений.
- Верхние – расположены у устья верхней полой вены.
- Нижние – у нижней полой вены.
- Передние – прилегают к внутрисердечному отделу аорты. Являются самыми редкими из описанных форм.
- Задние – задний край образован непосредственно стенкой предсердия.
- Множественные – несколько дефектов, располагающиеся, как правило, в центре межпредсердной перегородки.
Гемодинамика
В основе нарушений кровообращения лежит артериально-венозный сброс крови слева направо – из левого предсердия, где давление выше, в правое. Это повышает нагрузку на правые отделы и приводит к гипертрофии и дилатации правого предсердия и желудочка, а также повышению давления в легочной артерии (легочной гипертензии).
С другой стороны, головной мозг, само сердце, внутренние органы и ткани получают мало оксигенированной (богатой кислородом) крови, которая из левого предсердия сбрасывается в правое и, соответственно, не попадает в аорту. Поэтому такие больные выглядят вялыми, ослабленными, бледными, отстают в физическом развитии от сверстников. В конечном итоге развивается склероз легочных сосудов, сердечная недостаточность и нарушения мозгового кровообращения, которые приводят к гибели пациентов, если им не оказана своевременная помощь.
Клиническая картина ДМПП
Признаки заболевания хорошо видны, как правило, с 2-3 летнего возраста. В начальных стадиях порок можно выявить с помощью инструментальных исследований. Больные дети с ДМПП выглядят вялыми, ослабленными, отстают в росте и развитии, кожные покровы бледные. При обычной физической нагрузке у них возникает одышка, учащенное сердцебиение, предобморочное состояние. Возможны различные нарушения ритма, но чаще бывает мерцательная аритмия. У маленьких детей нередко выявляется «сердечный горб» – видимое на глаз выпячивание грудной стенки, обусловленное увеличением размеров правого желудочка.
Разновидности дефектов межпредсердной перегородки:
а – центральный, б – нижний, в – верхний, г- задний, д – передний, е – множественный
Диагностика ДМПП основана на вышеперечисленных данных, а также физикальных (осмотр, пальпация, аускультация) и инструментальных методов исследования. В большинстве случаев точный диагноз можно поставить с помощью эхокардиографии и цветового допплеровского картирования. Метод абсолютно безвредный, неинвазивный, можно выполнять в амбулаторных условиях. Эхокардиография позволяет «увидеть» наличие и характер дефекта в межпредсердной перегородке, а допплеровское картирование – сброс крови слева направо, а также измерить давление в камерах сердца.
Лечение заболевания
При дефекте межпредсердной перегородки существует только одно лечение – хирургическая коррекция порока. Операцию лучше всего проводить до 12-15 лет, когда еще не развились склеротические изменения в сосудах легких. Вмешательство проводится под искусственным кровообращением с охлаждением организма до 28-30 С градусов и остановкой сердца. Производится срединная стернотомия, вскрывается правое предсердие и ушивается отверстие в межпредсердной перегородке. Если диаметр дефекта больше 3 мм, выполняется пластика с помощью синтетической или биологической (из ауто- или ксеноперикарда) заплатой. При наличии изменений в атриовентрикулярных клапанах, также производят их пластику. Результаты операций хорошие, летальные исходы и осложнения наблюдаются очень редко.
Альтернативой классической операции является эдноваскулярное лечение, которое проводится без разрезов под рентгеновским контролем. При этом дефект в межпредсердной перегородке закрывается с помощью специальных окклюдеров, ипмлантируемых в сердце через периферические артерии. Этот метод лучше использовать у взрослых или детей более старшего возраста. Устанавливать в сердце маленького ребенка, которое должно еще вырасти, инородные предметы не рекомендуется, так как это может привести к различным осложнениям в будущем.
Установка окклюдера при ДМПП
