Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) – порок сердца, при котором имеются сообщения между желудочками. Заболевание является одним из самых распространенных в детской кардиохирургии, на долю которого приходится около 20 % всех врожденных пороков сердца. ДМЖП наблюдается одинакового часто среди лиц обоего пола, как в изолированной форме, так и в сочетании с другими пороками. Средняя продолжительность жизни неоперированных людей составляет 25-27 лет. Большинство летальных исходов приходится на первый год жизни больного.
Анатомия порока
Межжелудочковая перегородка (МЖП) расположена между правым и левым желудочками и препятствует смешиванию артериальной и венозной крови при сокращении сердца. Анатомически она делится на две части: мембранозная часть, занимающая верхний отдел перегородки и более толстая мышечная, которая формирует среднюю и нижнюю части МЖП.
В кардиохирургии принято делить межжелудочковую перегородку на три отдела: входной (приточный), выходной (отточный) и мышечный (трабекулярный) отдел. И в зависимости от локализации выделяют три группы дефектов:
- Перимембранозные – приточной, отточной и трабекулярной части.
- Подартериальные (они все отточные).
- Межмышечные – приточной, отточной и трабекулярной части.
Наиболее часто встречаются перимембранозные дефекты, что обусловлено меньшей толщиной перегородки в этой области.
Гемодинамика
Нарушения кровообращения связаны с артериально-венозным сбросом крови (слева направо) через дефект из левого желудочка в правый. При этом значительная часть крови, которая должна была идти в аорту и, соответственно, к внутренним органам, исключается из кровотока и опять прогоняется по легким. Возникает гипоксия органов и тканей – ребенок становится бледным, физически слабым, отстает в развитии.
Сброс крови слева направо увеличивает нагрузку на правый желудочек и легочные сосуды – возникает утолщение и расширение (гипертрофия и дилатация) правого желудочка и легочная гипертензия.
Если давление в легочной артерии выравнивается с давлением в аорте, происходит обратный сброс крови из правого желудочка в левый – синдром Эйзенменгера. При этом уменьшается шум в сердце, стихают респираторные заболевания у детей и они начинают синеть (цианоз кожных покровов). Длительное течение порока приводит к необратимым изменениям в сосудах легких, формируется тяжелая сердечная недостаточность и стойкая пневмония, способствующие летальному исходу.
Клиническая картина зависит от размера дефекта и степени нарушения кровообращения. В большинстве случаев признаки заболевания появляются на ранних этапах. Если отверстие в перегородке маленькое (меньше 1 см.), серьезных нарушений, как правило, не бывает. Если дефект большой, то уже в младенческом возрасте наблюдается одышка, учащенное сердцебиение, дети плохо питаются, мало прибавляют в весе. Очень часто присоединяется пневмония и различные респираторные заболевания, которые трудно поддаются терапии.
Дети старшего возраста отмечают боли в сердце, сердцебиения, иногда, носовые кровотечения.
Больные с ДМЖП выглядят бледными, ослабленными, отстают в физическом развитии от сверстников. Примерно у половины детей выявляется «сердечный горб» – выпячивание грудной клетки, обусловленное гипертрофий правого желудочка. У многих имеется видимая прекардиальная пульсация, при аускультации можно услышать грубый систолический шум в 3-4 межреберье слева от грудины.
Диагностика порока основана на данных анамнеза, осмотра, физикальных и инструментальных исследованиях. В большинстве случаев диагноз можно поставить в условиях поликлиники с помощью эхокардиографии и цветового допплеровского картирования. В более сложных ситуациях проводят катетеризацию сердца, левую вентрикулографию и аортографию. Эти мероприятия выполняются в специализированном стационаре.
Лечение ДМЖП
Лечится порок только оперативным путем. Операцию лучше проводить до развития синдрома Эйзенменгера и высокой легочной гипертензии. Сущность операции заключается в радикальной коррекции порока и закрытии дефекта в межжелудочковой перегородке. Вмешательство проводят с искусственным кровообращением и фармакохолодовой кардиоплегией (снижение температуры и временная остановка сердца). Доступ к межжелудочковой перегородке осуществляют через правое предсердие, иногда через правый желудочек.
Дефект закрывают двумя способами: небольшие отверстия (меньше 1см.) ушивают, а при больших вшивают синтетическую или биологическую заплату. В целом результаты операции хорошие, летальные исходы и осложнения наблюдаются редко.
Следует сказать, что маленькие дефекты могут закрыться самостоятельно в связи с ростом сердца. Поэтому таких больных сразу не оперируют, а прибегают к выжидательной тактике. Если в дальнейшем дефект остается открытым, и состояние ребенка ухудшается, выполняют хирургическое вмешательство.
У новорожденных с тяжелой легочной гипертензией радикальную коррекцию сразу не проводят. Таким больным показана операция Мюллера – суживание легочной артерии с помощью тесьмы или манжеты. Через 2-3 года, после стабилизации состояния, выполняется пластика дефекта.
Окклюдер для закрытия ДМЖП
Помимо описанной методики, отверстие в межжелудочковой перегородке можно закрыть эндоваскулярным способом, с помощью окклюдеров, которые проводят в сердце через периферические сосуды под рентгеновским контролем. Но эта процедура выполнима не во всех случаях, поэтому на сегодняшний день методом выбора остается «классическая» операция.
