Коарктация аорты – врожденное сегментарное сужение аорты, расположенное в области ее перешейка. Перешейком аорты называют место перехода дуги аорты в ее нисходящую часть.
Причиной заболевания является нарушение формирования аортальных дуг в эмбриональном периоде развития. Очень часто коарктация сочетается с такими пороками, как открытый артериальный проток, дефект межжелудочковой и межпредсердной перегородок, стеноз и недостаточность аортального и митрального клапанов.
Коарктация аорты относится к наиболее распространенным врожденным порокам сердца. По данным разных исследователей частота ее встречаемости составляет 6-14 %. Болеют чаще лица мужского пола. Продолжительность жизни людей с данной патологией редко превышает 30-35 лет. Около 40 % больных погибают на первом году жизни, конечно, если им не оказана соответствующая помощь.
Анатомия порока
Участок сужения находится чуть ниже места отхождения левой подключичной артерии от аорты. Коарктация может располагаться выше или ниже Боталлового протока.
Уменьшение просвета аорты в этой области приводит к повышению давления выше (на руках) и снижению ниже (на ногах) коарктации. Повышенное давление приводит к гипертрофии и дилатации камер сердца, сердечной недостаточности, нарушению мозгового кровообращения, способствует образованию аневризм аорты и ее ветвей. В свою очередь, снижение давления ниже коарктации является причиной ишемии внутренних органов и нижних конечностей.
Причиной смерти чаще всего является сердечная недостаточность, кровоизлияние в мозг, разрыв аорты и аневризм различной локализации.
Классификация.
Различают три типа коарктации аорты:
- Изолированная коарктация.
- Коарктация в сочетании с открытым артериальным протоком.
- Коарктация аорты в сочетании с другими пороками сердца.
Такое деление обусловлено необходимостью разной тактикой лечения в вышеописанных случаях.
По отношению к открытому артериальному протоку:
- Предуктальная коарктация – выше протока.
- Постдуктальная коарктация – ниже протока.
Клиническая картина заболевания
Критическим периодом является первый год жизни, когда наблюдается очень высокая летальность, особенно если коарктация сочетается с другими пороками сердца. В возрасте от одного года до 15 лет больные обычно жалоб не предъявляют, и заболевание обнаруживают случайно во время обследования. Классические признаки порока выявляются, как правило, в период полового созревания.
Все жалобы больных с коарктацией аорты можно разделить на три большие группы:
- Связанные с повышением давления в верхней половине туловища – головные боли, головокружения, ощущение пульсации в голове, быстрая умственная утомляемость, ухудшение памяти, носовые кровотечения.
- Обусловленные высокой нагрузкой на сердце – тупые боли в груди, одышка, перебои в работе сердца, сердцебиения.
- Связанные с понижением артериального давления в нижней половине тела – быстрая утомляемость, слабость в ногах, похолодание нижних конечностей, боли в икроножных мышцах, особенно при физической нагрузке.
У детей раннего возраста в основном наблюдается жалобы первой группы. У людей старше 20 лет часто отмечаются болевые приступы по типу стенокардии.
У всех больных независимо от возраста и пола имеется повышенное артериальное давление на верхних и сниженное на нижних конечностях. Поэтому очень важно измерять давление не только на руках, но и на ногах.
При физикальном исследовании выявляют расширение камер и систолический шум над всей областью сердца, проводящийся на сосуды шеи и в межлопаточное пространство. Пульсация плечевых, лучевых, локтевых артерий усилена, а пульсация бедренных артерий или ослаблена, или вообще не определяется.
Из инструментальных методов исследования при коарктации используют рентгенографию грудной клетки, ЭКГ, ЭхоКГ, ультразвуковую допплерографию и агиографию. В большинстве случаев диагноз можно поставить с помощью эхокардиографии. В трудных ситуациях, а также при сочетании коарктации с другими пороками проводят аортографию (ангиография).
Лечение
Никакими лекарственными препаратами коарктацию аорты не убрать, поэтому лечение в данном случае только оперативное. Оптимальным возрастом для операции является 5-7 лет, хотя во многих случаях приходится оперировать и новорожденных в виду их тяжелого состояния и угрозы жизни.
Существуют несколько видов хирургических вмешательств при данном пороке:
- Резекция (удаление) суженного участка аорты с последующим анастомозом (сшиванием) конец в конец – считается «золотым» стандартом в лечении коарктации аорты как взрослых, так и детей.
- Протезирование аорты – резекция суженного участка и замена его на синтетический протез.
- Шунтирование аорты – создание обходного кровотока с помощью искусственного протеза. Протезирование и шунтирование применяют в основном у взрослых.
- Истмопластика – пластика перешейка аорты. При этом рассекают суженный участок и вшивают туда либо синтетическую заплату (у взрослых), либо левую подключичную артерию (у детей).
- Транслюминальная баллонная ангиопластика – эндоваскулярная операция. Пунктируют бедренную артерию, проводят катетер с баллончиком на конце в суженный участок аорты и раздувают его, ликвидирую тем самым коарктацию. Метод применяют редко, так как часто случаются рестенозы.
В целом, результаты операций хорошие, хотя заболевание протекает тяжело. Перечисленные вмешательства разработаны и с успехом применяются довольно давно, рецидивы коарктации случаются редко. Трудности возникают при наличии других пороков сердца, а также при лечении больных 20-30 лет, когда существенно повышается риск осложнений.
Хирургические операции при коарктации аорты:
а – протезирование, б – анастомоз конец в конец, в – истмопластика синтетической заплатой, г – истмопластика подключичной артерией, д – шунтирование.
