Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) – поражение сердечной мышцы неизвестной этиологии, характеризующееся выраженной гипертрофией (утолщением) стенок левого желудочка (реже правого). Заболевание является одним из наиболее тяжелых и труднодиагностируемых в кардиологии. Болеют преимущественно лица мужского пола в возрасте 20-40лет.
Этиология ГКМП
Хотя причины ГКМП до сих пор точно неизвестны, медицина сделала большой шаг в этом направлении. Так, благодаря стараниям генетиков, стало известно, что более половины случаев заболевания связаны с наследственной предрасположенностью. При этом происходит передача по аутосомно-доминантному типу от родителей к детям патологических генов, которые приводят к неконтролируемой гипертрофии миокарда.
Причины кардиомиопатий приобретенного характера, к сожалению, не установлены. Некоторые исследователи отводят главную роль в этом вопросе чрезмерным физическим нагрузкам и нейрогормональным факторам (усиление выработки соматотропного гормона, адреналина, инсулина, заболевания щитовидной и паращитовидной желез и т.п.).
Разновидности. Выделяют ГКМП с симметричной и асимметричной гипертрофией миокарда. В первом случае происходит равномерное утолщение всех стенок желудочка (концентрическая гипертрофия), во втором – отдельных его частей (межжелудочковой перегородки, передней стенки, верхушки). Так или иначе, сердце значительно увеличивается в размере, его масса достигает 800-1000 г. (при норме в 300-400 г.).
Также различают обструктивную и необструктивную форму заболевания. Первый вариант протекает тяжелее, но встречается реже. Причиной обструкции является утолщение межжелудочковой перегородки и прилипание к ней передней створки митрального клапана (эффект Вентури), что нарушает изгнание крови в аорту – субаортальный гипертрофический стеноз.
Изменения сердечной гемодинамики при гипертрофической кардиомиопатии
- Выраженная гипертрофия левого желудочка без увеличения его полости (иногда даже с уменьшением).
- Диастолическая дисфункция левого желудочка – повышение жесткости стенки и нарушение его расслабления. При этом желудочек плохо заполняется кровью и, соответственно, изгоняет ее в меньшем количестве.
- Относительная коронарная недостаточность. Связано повышением внутрижелудочкового давления, а также со значительным увеличением размеров и потребностей сердца в кислороде.
- Обструкция (сужение) выхода из левого желудочка.
- Снижение сердечного выброса (связано с диастолической дисфункцией и обструкцией выхода).
- Расширение левого предсердия и застой крови в легких.
- Нарушение электрофизиологических свойств миокарда, что часто приводит к различным аритмиям.
Все перечисленные патологические изменения сопутствуют практически каждой форме ГКМП, определяя тяжесть и клиническую картину заболевания.
Клиника заболевания
Гипертрофическая кардиомиопатия манифестирует в молодом возрасте, хотя длительное время может ничем не проявляться. Нередко первым и последним признаком заболевания является фибрилляция желудочков и внезапная смерть.
Симптомы:
- Боли в области сердца, похожие на приступы стенокардии. Они обусловлены относительной коронарной недостаточностью. Боли усиливаются в вертикальном положении, при физической и эмоциональной нагрузке. Прием нитроглицерина не устраняет приступ, даже наоборот, ухудшает состояние.
- Одышка при физической нагрузке, а в дальнейшем и в покое.
- Головокружения и обмороки. Связаны с низким сердечным выбросом и недостаточным кровоснабжением головного мозга.
- Нарушения ритма и проводимости сердца (мерцательная аритмия, трепетание предсердий, экстрасистолия, желудочковые тахикардии).
В диагностике важное значение имеет аускультация сердца (грубый систолический шум во втором межреберье слева), электрокардиография и эхокардиография. ЭхоКГ уже на начальных этапах позволяет выявить гипертрофию стенок и обструкцию выхода из желудочка.
Лечение гипертрофической кардиомиопатии
В качестве лечебных факторов предусматривается уменьшение физической и психоэмоциональной нагрузки, а также медикаментозная и хирургическая коррекция болезни.
Для медикаментозной терапии чаще используют бета-блокаторы (пропранолол, атенолол, бисопролол и др.) и антагонисты кальция (верапамил). Эти препараты (в особенности бета-блокаторы) понижают потребность миокарда в кислороде, уменьшают частоту сердечных сокращений и улучшают расслабление желудочков, ликвидируют отдышку, боль, головокружения и нарушения ритма. Нитраты, сердечные гликозиды и симпатомиметики при гипертрофической кардиомиопатии противопоказаны.
Наличие тяжелой обструктивной ГКМП является показанием для хирургической коррекции – миосептэктомии. Суть операции заключается в иссечении части утолщенной межжелудочковой перегородки и улучшении оттока крови. В последнее время все чаще проводят протезирование митрального клапана, что также устраняет обструкцию выхода из левого желудочка. Все перечисленные операции выполняются с искусственным кровообращением и кардиоплегией.
При наличии выраженных желудочковых аритмий и угрозе внезапной смерти, производят имплантацию постоянного кардиостимулятора. Если ни один из вышеописанных методов не увенчался успехом, больного готовят к трансплантации сердца.
