Общий артериальный ствол (ОАС) – это врожденный порок сердца, при котором от его основания отходит всего один сосуд, обеспечивающий легочное, системное и коронарное кровообращение.
Заболевание относится к наиболее сложным и тяжелым кардиальным порокам. Болезнь в основном встречается у новорожденных и детей раннего возраста. Большинство умирают в течение первого месяца жизни, а до одного года доживают не более 15%.
Анатомия. В норме от сердца отходят два крупных сосуда – легочный ствол (легочная артерия) и аорта. По легочной артерии венозная кровь поступает в легкие, насыщается там кислородом, освобождается от углекислого газа, и возвращается обратно в сердце. Затем эта окисленная кровь попадает в аорту, которая кровоснабжает все внутренние органы и ткани.
При ОАС из сердца выходит только один сосуд, осуществляющий и легочное, и системное кровообращение. Аорты и легочной артерии как таковых нет, поэтому в общем стволе кровь всегда смешанная (артериально-венозная).
Общий ствол располагается обычно посередине и сообщается как с левым, так и с правым желудочком. Он имеет всего один клапан с 3-6 створками (чаще всего 4), которые нередко бывают деформированными и укороченными. Почти всегда под артериальным стволом располагается большой дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП). ОАС часто сопутствуют и другие пороки сердца (коарктация аорты, перерыв дуги аорты), которые существенно осложняют течение болезни.
Гемодинамика
Во внутриутробном периоде наличие порока на состоянии плода особо не сказывается. Проблемы начинаются сразу после рождения, когда резистентность (устойчивость) легочных сосудов падает, и туда устремляется большое количество крови.
Давление в аорте и легочных артериях, а также в желудочках сердца выравнивается, что очень быстро приводит к легочной гипертензии и буквально «затоплению» легких кровью. Сердце увеличивается в размерах, в дальнейшем присоединяется тотальная сердечная недостаточность, отчего и погибают дети.
Состояние больных утяжеляется при наличии недостаточности единственного клапана, что случается довольно часто.
Наиболее благоприятно протекает порок при его сочетании с легочным стенозом. Тогда легочной гипертензии не возникает и имеется возможность оперировать в более старшем возрасте после лучшей предоперационной подготовки.
Классификация
Многообразие форм общего артериального ствола основано на различных вариантах отхождения легочных артерий. В связи с этим выделяют несколько типов ОАС.
Классификация ОАС по Коллету и Эдвардсу:
- I тип – легочные артерии отходят от короткого легочного ствола.
- II тип – легочные артерии отходят раздельно от задней стенки общего ствола.
- III тип – легочные артерии отходят от боковых стенок ствола.
- IV тип – отсутствие легочных артерий (атрезия легочной артерии). Кровоснабжение легких осуществляется через бронхиальные сосуды.
Классификация ОАС по Ван Праагу:
- Тип А – общий артериальный ствол в сочетании с дефектом межжелудочковой перегородки.
- Тип В – без ДМЖП (редкий вариант).
Тип А в свою очередь подразделяется еще на 4 подтипа. Кардиохирурги, в основном, пользуются этой классификацией.
Клиническая картина заболевания
Состояние детей с общим артериальным стволом уже в первые дни после рождения является критическим. У больных отмечается выраженная одышка и тахикардия. Часто имеется цианоз (синюшность) кожных покровов. Особенно это заметно при наличии легочного стеноза, когда резко падает насыщение крови кислородом. В дальнейшем у детей формируется сердечный горб (выбухание грудной стенки из-за увеличенного сердца) и к вышеописанным признакам присоединяются симптомы тяжелой сердечной недостаточности (отеки, увеличение живота и т.д.).
Диагностика заболевания основана на данных осмотра, пальпации, аускультации и инструментальных методов исследования, среди которых особая роль отводится эхокардиографии, катетеризации сердца и ангиографии.
Лечение порока
Большинство детей с ОАС рождаются в критическом состоянии и требуют незамедлительного хирургического вмешательства. Обычно таких больных из роддома сразу направляют в специализированный кардиохирургический стационар. На первых порах новорожденных помещают в теплый кювет, вводят им седативные препараты, чтобы ограничить двигательную активность и уменьшить потребность в кислороде. При наличии сердечной недостаточности, назначают диуретики и ингибиторы АПФ.
Раньше таким детям выполняли операцию Мюллера (суживание легочных артерий), чтобы предотвратить легочную гипертензию. Сейчас большинство хирургов отказались от этой методики и предпочитают проводить радикальную коррекцию порока уже в период новорожденности.
Операция выполняется под искусственным кровообращением, фармакохолодовой кардиоплегией, и включает несколько этапов:
- Ликвидация сообщения между аортой и легочной артерией.
- Закрытые заплатой большого ДМЖП.
- Создание искусственного ствола легочной артерии с помощью клапансодержащего протеза.
Результаты операции неплохие, но, к сожалению, летальность при ОАС все-таки остается высокой, особенно в сравнении с остальными врожденными пороками. Причиной тому является изначально тяжелое состояние, низкая масса тела новорожденных и частое сочетание общего артериального ствола с другими пороками сердца.
