Открытый артериальный (боталлов) проток – это врожденный порок сердца, характеризующийся наличием сообщения между грудной аортой и легочной артерией.
Впервые он подробно был описан итальянским хирургом и анатомом Леонардо Боталло, в честь чего и получил его имя.
Заболевание является одним из самых распространенных в детской кардиохирургии. Частота его по данным разных авторов составляет 11-20 % среди всех врожденных пороков сердца. Соответственно, в основном болеют дети, а девочки примерно в два раза чаще мальчиков.
Немного об анатомии и физиологии
Открытый артериальный проток (ОАП) представляет собой небольшой сосуд, длиной 10-25 мм и шириной до 20 мм. Расположен он в большинстве случаев между грудной аортой, ниже отхождения левой подключичной артерии, и легочной артерией (бифуркация ствола или левая легочная артерия).
В норме проток присутствует только у плода и является необходимым условием его развития. Дело в том, что у плода не функционируют легкие, поэтому кровь, которая идет туда по легочной артерии, сбрасывается обратно по ОАП в аорту и системный кровоток.
После первого крика и вдоха новорожденного, легкие расправляются, начинают быстро развиваться, и необходимость в таком сообщении отпадает. Боталлов проток закрывается в течение первых дней после рождения, превращаясь в дальнейшем в артериальную связку. Процесс облитерации иногда может затягиваться. Незакрытие артериального протока свыше 8-12 недель считается патологией.
Этиология заболевания связана с различными нарушениями в эмбриональном периоде. Они определяются в первую очередь болезнями и образом жизни самой матери: инфекционные и гинекологические заболевания, отравления и интоксикации, аборты и кесарево сечение в анамнезе, употребление во время беременности алкоголя, табака, наркотиков и некоторых лекарств. Очень часто артериальный проток присутствует у недоношенных детей. Во многих случаях причины заболевания остаются невыясненными.
Гемодинамика
Нарушения кровообращения при ОАП определяются разностью давлений в аорте и легочной артерии. В норме давление в аорте выше более чем в два раза, поэтому кровь, богатая кислородом, устремляется в легкие, которым такая кровь не нужна (туда поступает кислород из воздуха). А вот внутренним органам она нужна, но они ее недополучают – возникает гипоксия, дети бледнеют и становятся вялыми.
Наличие открытого протока способствует повышению нагрузки на левые отделы сердца, что приводит к увеличению его размеров — гипертрофия левого предсердия и желудочка. У взрослых отмечается также гипертрофия правого желудочка.
Со временем мелкие сосуды в легких, не выдержав усиленного кровотока, склерозируются, повышается давление в легочной артерии (легочная гипертензия) и происходит обратный ток крови в аорту. При этом отмечается цианоз (синюшность) нижней половины туловища, особенно нижних конечностей.
Стадии нарушения кровообращения при боталловом протоке
- Стадия первичной адаптации. В этот период чаще бывают критические нарушения кровообращения, приводящие к летальным исходам.
- Стадия относительной компенсации. Отмечается через 2-3 года после рождения. Характеризуется «привыканием» и перестройкой организма к недостаточности кровотока.
- Стадия склеротических изменений в легких – самый неблагоприятный период для оперативного вмешательства. Имеются необратимые изменениями в сосудах легких.
Симптоматика ОАП
- Одышка.
- Сердцебиения и перебои в работе сердца.
- Бледность кожных покровов.
- Повышенная утомляемость.
- Отставание в физическом развитии.
- Синюшность кожи нижней половины туловища (при возникновении тяжелой легочной гипертензии). У детей цианоз возникает также при крике и физической нагрузке, который проходит после отдыха.
- Умеренные боли в области сердца. Наблюдается в основном у взрослых и обусловлено увеличением размеров и недостаточностью сердца.
- Грубый, «машинный» шум во втором межреберье слева от грудины (при аускультации).
- Деформация грудной клетки в виде сердечного горба.
Конечно, с такой патологией жить очень трудно. Большинство не доживают до 25-30 лет. Наличие открытого артериального протока является абсолютным показанием к операции.
Оптимальным периодом для вмешательства считается возраст 2-5 лет, хотя сам по себе возраст противопоказанием не является, хирургическое лечение с успехом проводят и в более ранние сроки. Все это определяется скоростью прогрессирования заболевания и наличием осложнений: инфекционный эндокардит, борталлинит (воспаление протока), аневризма (расширение) протока, относительный митральный стеноз и легочная гипертензия.
Из всех существующих методов исследования наиболее ценным является эхокардиография с допплерометрией, которая позволяет визуализировать сам сосуд, характер кровотока в нем, а также изменения в сердечной мышце. Процедура неинвазивная и ее можно проводить в любом возрасте.
Лечение открытого артериального протока – хирургическое
У недоношенных детей, а также в тяжелых случаях применяют ингаляции кислорода и ингибиторы простагландинов (индометацин, ибупрофен), которые вводят внутривенно несколько раз в день. В большинстве случаев они способствуют закрытию протока.
У доношенных детей и у взрослых показано оперативное вмешательство. Противопоказанием является наличие стойкой легочной гипертензии. Существует несколько разновидностей операции при ОАП:
- Классическая открытая операция. Является самой распространенной. При этом производят небольшой разрез слева от грудины, выделяют боталлов проток и перевязывают его.
- Торакоскопическая операция. Выполняется через небольшие проколы в грудной клетке с помощью видеоторакоскопического оборудования. Сущность вмешательства та же.
- Эндоваскулярная эмболизация протока. Прокалывают бедренную артерию, проводят катетер в проток и устанавливают там стент или окклюдер.
Каждое вмешательство имеет свои показания, преимущества и недостатки. Но, так или иначе, результаты операций хорошие, осложнения бывают редко и больные быстро поправляются. Рано начатое лечение приводит к полному выздоровлению.
