Тетрада Фалло (ТФ) входит в пятерку самых распространенных врожденных пороков сердца, и считается одним из наиболее тяжелых в плане хирургического лечения.
Можно сказать, что заболевание является своеобразной «проверкой на прочность» квалификации и умения кардиохирурга, да и всей клиники в целом. ТФ относится к критическим порокам, и многим детям необходимо хирургическое вмешательство уже в первые дни после рождения. Средняя продолжительность жизни таких больных составляет 12-15 лет, а 30 % неоперированных детей погибают в течение первого года жизни.
Тетрада Фалло представляет собой врожденный порок сердца, характеризующийся сочетанием 4 аномалий:
- Стеноз выхода из правого желудочка (легочный стеноз).
- Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП).
- Гипертрофия правого желудочка (утолщение его стенки).
- Декстрапозиция аорты (правостороннее расположение устья аорты).
Заболевание носит имя патологоанатома из Марселя (A. Fallot), который в 1888 г. впервые его описал и выделил в отдельную нозологию.
Классификация
Тетрада Фалло относится к так называемым «синим» порокам (цианотическим) сердца, когда за счет смешивания венозной и артериальной крови, кожа и слизистые ребенка становятся синюшного цвета. В зависимости от характера легочного стеноза, который во многом определяет течение болезни, выделяют 4 типа ТФ:
- Эмбриональный
- Гипертрофический
- Тубулярный
- Многокомпонентный.
Внутри этих типов имеются три подтипа – А, Б, и В, которые также определяются стенозом выхода из правого желудочка.
В зависимости от гемодинамических изменений выделяют несколько форм ТФ:
- Классическая форма тетрады Фалло – самая распространенная форма.
- Бледная форма.
- ТФ с гипоаплазией (недоразвитием) легочной артерии – самая тяжелая форма.
- ТФ с агенезией (недостаточностью) клапана легочного ствола.
Нарушения кровообращения
В эмбриональном периоде наличие вышеописанных аномалий никак не влияет на состояние плода, так как он получает богатую кислородом кровь через плацентарные сосуды матери. Однако после рождения, когда расправляются легкие и ребенок начинает самостоятельно дышать, возникает острая нехватка кислорода, как самому сердцу, так и внутренним органам.
Связано это с тем, что большая часть венозной крови из правых отделов сердца не идет в легкие (имеется легочный стеноз) и не обогащается кислородом, а через дефект в межжелудочковой перегородке сразу попадает в аорту. Таким образом, сердце, головной мозг, все органы и ткани получают кровь, бедную кислородом – ребенок начинает синеть, становится слабым, вялым и отстает в развитии.
Клиническая картина
Конечно, маленькие дети в виду известных причин ни на что не жалуются, но признаки заболевания налицо уже с самого рождения.
Симптоматика тетрады Фалло:
- Цианоз (синюшность) кожных покровов и слизистых оболочек. Причем чем выше беспокойство и физическая активность ребенка, тем больше выражен цианоз.
- Тахикардия – учащенное сердцебиение.
- Одышка – учащенное дыхание.
- Одышечно-цианотические приступы. Очень важный и характерный признак. Когда ребенок с ТФ начинает беспокоиться, плакать, кричать и т.п., появляется одышка, тахикардия и кожные покровы становятся синими. После отдыха эти симптомы проходят, затем возобновляются снова.
- Вялость, общая слабость.
- Отставание в физическом развитии.
Диагностика тетрады Фалло основана на клинической картине, данных осмотра, физикальных и инструментальных исследованиях, включая такие, как ЭКГ, рентгенография, эхокардиография и ангиография. В большинстве случаев диагноз можно поставить с помощью эхокардиографии с допплерометрией. Для точной диагностики производят зондирование сердца и выполнят ангиокардиографию – рентгеноконтрастное исследование сердца и сосудов.
Лечение только хирургическое
Тетрада Фалло. Пластика дефекта межжелудочковой перегородки и реконструкция выхода из правого желудочка
Тетрада Фалло требует радикального оперативного вмешательства, и чем раньше его провести, тем выше вероятность выздоровления ребенка. Радикальная коррекция порока производится с искусственным кровообращением и фармакохолодовой кардиоплегией (остановка сердца) и включает несколько этапов:
- Устранение стеноза ствола легочной артерии.
- Пластика дефекта межжелудочковой перегородки.
- Реконструкция выхода из правого желудочка.
При наличии других врожденных пороков (открытого артериального протока, дефекта межпредсердной перегородки, открытого овального окна и прочее) их устраняют вместе с ТФ.
Во многих случаях в виду тяжелого состояния ребенка, невозможно сразу сделать радикальную коррекцию. Тогда производят паллиативные операции (инфундибулэктомия, анастомоз Блелока-Тауссиг, анастомоз Ватерстоуна и др.). Такие вмешательства улучшают самочувствие детей, устраняют цианоз, производят «тренировку» сердечно-сосудистой системы и подготовку к последующей объемной операции. Через определенный период, после стабилизации состояния, больным детям показана повторная операция – радикальная коррекция тетрады Фалло.
