Транспозиция магистральных артерий (ТМА) – врожденный порок сердца (ВПС), при котором от правого желудочка отходит аорта, а от левого – легочная артерия.
Заболевание относится к наиболее тяжелым аномалиям развития. На его долю приходится 6-7 % всех ВПС, а среди критических пороков – до 20 %. Около половины больных, которым не была оказана соответствующая помощь, погибают в период новорожденности, а подавляющее большинство умирает в течение первого года жизни.
Мальчики болеют в 2-3 раза чаще девочек. Часто ТМА сочетается с открытым артериальным протоком, дефектом межпредсердной и межжелудочковой перегородок.
Причиной порока является нарушение формирования конотрункуса в эмбриональном периоде развития. Под термином «конотрункус» понимаются такие сердечные структуры, как конус и артериальный трункус, которые ответственны за развитие аорты, легочной артерии и выходного отдела желудочков.
Анатомия
В здоровом сердце от левого желудочка отходит аорта, которая кровоснабжает все внутренние органы и ткани, а от правого желудочка – легочная артерия, по которой кровь направляется в легкие и обогащается там кислородом.
При транспозиции магистральных артерий наблюдается совсем противоположное. Таким образом, происходит разобщение малого и большого кругов кровообращения (МКК, БКК).
Артериальная кровь из левого желудочка идет по легочной артерии в малый круг, насыщается кислородом и опять возвращается к нему. Венозная кровь из правых отделов прогоняется через аорту по внутренним органам и снова поступает в правое предсердие и желудочек. Это значит одно – организм испытывает выраженное кислородное голодание – ребенок начинает «синеть», становится вялым и слабым. Жизнь таких больных возможна только при наличии аномальных сообщений между камерами сердца (открытого артериального протока, открытого овального окна, ДМПП, ДМЖП).
Естественное течение
Во внутриутробном периоде наличие порока никак не сказывается на развитии плода. Ребенок рождается доношенным и здоровым. Однако уже в первые дни после рождения, когда расправляются и начинают функционировать легкие, возникает тяжелая гипоксия (кислородная недостаточность) внутренних органов. В последующем это приводит к инфарктам, инсультам и полиорганной недостаточности, что способствует летальному исходу.
Клиническая картина
Тяжесть заболевания напрямую зависит от наличия или отсутствия внутрисердечных сообщений. Самым благоприятным вариантом является наличие дефекта межпредсердной перегородки и небольшого открытого артериального протока. Тогда кровь смешивается хорошо и выраженной гипоксии не наблюдается.
В большинстве случаев ТМА можно заподозрить уже в роддоме. После рождения ребенка и пережатия пуповины, в течение 1-2 часов у него появляется одышка (учащенное дыхание), тахикардия (учащенное сердцебиение), а кожа становится синюшного цвета. Такие дети выглядят вялыми, заторможенными и ослабленными. В дальнейшем отмечается отставание в росте и развитии, гипотрофия, неврологические нарушения.
Диагноз уточняется с помощью эхокардиографии с цветовым допплеровским картированием. В сложных ситуациях проводится катетеризация сердца и ангиография.
Лечение ТМА
Дети с транспозицией магистральных сосудов нуждаются в хирургическом лечении с первых дней жизни, иначе их попросту можно потерять. Терапевтические мероприятия направлены уменьшение потребностей организма в кислороде, ограничение физической активности ребенка и на его подготовку к последующей операции.
Новорожденного кладут в теплый кювет. Для предотвращения закрытия артериального протока и овального окна, внутривенно вводят препараты простагландина Е (вазапростан). При наличии сердечной недостаточности, применяется соответствующая терапия.
В некоторых случаях, когда сообщение между предсердиями слишком маленькое, выполняется процедура Рашкинда. Вмешательство проводится в рентгеноперационной под радиологическим контролем. Через бедренную артерию продвигается катетер в предсердие. Затем раздувают баллон на его конце, расширяя тем самым межпредсердное отверстие. При этом улучшается смешивание крови, повышается насыщение кислорода и уменьшается выраженность гипоксии.
Основные операции при транспозиции магистральных артерий:
- Операция анатомической коррекции (операция Жатене, артериальное переключение) – «золотой стандарт» в лечении таких больных, хотя ее не во всех случаях можно осуществить. Вмешательство проводится в течение первого месяца жизни. Пересекаются магистральные сосуды, затем аорта соединяется с левым желудочком, легочная артерия – с правым. Также перемещаются устья коронарных артерий.
- Операция гемодинамической коррекции (операции Мастарда и Сеннинга, предсердное переключение). Резецируют межпредсердную перегородку и вшивают туда заплату таким образом, чтобы венозная кровь попадала в левый желудочек и легочную артерию, а артериальная кровь – в правый желудочек и аорту.
- Операция Растелли – выполняется при сочетании ТМА, ДМЖП и стеноза легочной артерии. Производят пластику дефекта в межжелудочковой перегородке так, чтобы кровь из левого желудочка попадала в аорту. Затем соединяют правый желудочек с легочным стволом клапан-содержащим протезом.
В целом, результаты операций хорошие, если конечно вмешательства были своевременными и адекватными. Стоит сказать, что большинство современных центров уже давно научились лечить этот тяжелый порок. Дети выздоравливают и живут полноценной жизнью, не отставая ни в чем от тех, кому повезло родиться здоровыми.
Схема операции Жатене.
А – пересекаются магистральные сосуды;
В – легочная артерия и аорта меняются местами;
С – перемещают устья коронарных артерий;
D – восстанавливают целостность легочного ствола.
